XVII Congresso Sul Brasileiro de Medicina Intensiva

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Dados do Trabalho


Título

Paciente do sexo feminino de 36 anos com Síndrome de Osler-Weber-Rendu submetida a transplante hepático: Relato de caso

Objetivo(s)

Relato de caso de síndrome de Osler-Weber-Rendu como causa de transplante hepático em paciente jovem feminina com história familiar positiva. Ressaltamos a importância de acompanhamento adequado e encaminhamento para transplante.

Métodos

O caso descreve uma paciente do sexo feminino, 36 anos, com queixa de dor crônica em hipocôndrio direito, sem associação com a alimentação e ausência de febre. Hábito intestinal preservado. História de epistaxe, principalmente durante a gestação. Irmã com SOWR, que foi a óbito no transoperatório de transplante hepático. Ao exame físico, em bom estado geral, ictérica, sinais vitais estáveis, abdômen flácido, doloroso a palpação de hipocôndrio direito, apresentando flapping discreto. Telangiectasias em lábio inferior. Os exames laboratoriais mostraram uma anemia (hemoglobina de 9,38g/dL), porém com VCM e HCM normais. Transaminases, fosfatase alcalina e gama-GT elevadas e hipoalbuminemia. Tomografia de abdome com hepatomegalia, shunts arteriovenosos no parênquima hepático e ectasia da artéria hepática comum e própria; múltiplas dilatações saculares das vias biliares intra-hepáticas (compatível com necrose das vias biliares); discreta esplenomegalia e ectasia da veia porta. A necrose de vias biliares foi confirmada por colangio-ressonância. Ecocardiograma e angiotomografia de crânio sem alterações. A paciente foi submetida a transplante hepático aproximadamente 6 meses após o diagnóstico da síndrome, sem intercorrências e com boa evolução.

Resultados

A Síndrome de Osler-Weber-Rendu (SOWR), também chamada de telangiectasia hemorrágica hereditária, é uma desordem vascular autossômica dominante caracterizada por epistaxe, sangramento gastrointestinal, deficiência de ferro e telangiectasias mucocutâneas. Além disso, malformações arteriovenosas hepática, pulmonar e cerebral ocorrem com frequência. Uma vez firmado o diagnóstico em um adulto, deve-se realizar o rastreamento de lesões vasculares abdominais (principalmente hepáticas) e pulmonares. O tratamento inclui medidas para controle da epistaxe, anemia e das MAVs pulmonares e hepáticas com embolização, tendo como alternativas, respectivamente, ressecção cirúrgica e transplante hepático.

Conclusão

A telangiectasia hemorrágica hereditária é uma doença multissistêmica, que tem como primeira manifestação epistaxes de repetição. Desse modo, é de fundamental importância o seu adequado reconhecimento para que possa efetuar o diagnóstico correto, bem como prevenir complicações sistêmicas da doença.

Referências

Área

Peri operatório

Instituições

Autores

Camila Anton, Júlia Bortolin, Ana Carolina Pickcius Valoja de Collo, Maíra Silva de Godoy, Camila Pilati Drago