XVII Congresso Sul Brasileiro de Medicina Intensiva

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Dados do Trabalho


Título

Linfangioleiomiomatose em mulher jovem com quadro de esclerose tuberosa: Relato de caso

Objetivo(s)

Relato de caso raro de linfagioleiomiomatose em paciente com esclerose tuberosa prévia e derrame pleural em radiografia de tórax, sendo importante reconhecimento para diagnóstico diferencial de causas dessa afecção.

Métodos

Feminina de 22 anos, diagnóstico prévio na infância de esclerose tuberosa. Na admissão do pronto-socorro, queixa de leve dispnéia aos grandes esforços e tosse seca. Sem febre associada. Realizada radiografia de tórax com pneumotórax volumoso à esquerda. Sem história de trauma local e queixas. Encaminhada a unidade de terapia intensiva devido a baixa saturação com necessidade de oxigênio suplementar e realizada então drenagem de tórax em selo d'água. Após drenagem, permaneceu mais dois dias na unidade de terapia intensiva e recebeu alta para enfermaria. Realizada então tomografia computadorizada de tórax com sinais compatíveis de linfangioleiomiomatose - presença de cistos difusos bilateral e nódulos parenquimatosos. Iniciou tratamento com beta2-agonista de longa duração para sintomas. Recebeu alta hospitalar, após retirada de dreno de tórax, para acompanhamento ambulatorial.

Resultados

É uma afecção rara degenerativa de etiologia desconhecida que afeta quase exclusivamente mulheres, comumente entre a 3ª e a 4ª década de vida - no período fértil. Pode ocorrer associada à esclerose tuberosa ou na forma esporádica. Clinicamente, manifesta-se através de dispnéia progressiva, pneumotórax de repetição, tosse seca e, menos freqüentemente, por quilotórax e escarros hemoptóicos. O diagnóstico definitivo pode ser obtido por uma associação entre os cistos pulmonares na tomografia e biópsia pulmonar. Em todos os pacientes com linfagioleiomiomatose, deve ser levantada a história familiar e realizado um exame físico cuidadoso, tendo em vista a possibilidade de esclerose tuberosa. Atualmente, existem poucos estudos em relação ao tratamento. Devido ao aparente gatilho hormonal presente, tendo em vista a piora clínica na gravidez e com uso de estrógenos, estudos foram dirigidos para avaliar o efeito do bloqueio hormonal.

Conclusão

Afecção rara degenerativa com grande associação com esclerose tuberosa podendo ser diagnóstico diferencial em quadros de derrame pleural e pneumotórax espontâneo.

Referências

Área

Doenças Respiratórias

Instituições

Autores

Camila Anton, Júlia Bortolin, Ana Carolina Pickcius Valoja de Collo